Гемангиобластома на МРТ

Гемангиобластома — это доброкачественная опухоль, очень богатая кровеносными сосудами. Чаще всего она возникает у взрослых в мозжечке, стволе мозга и спинном мозге. Большинство гемангиобластом единичные и не связаны с наследственностью, но часть из них — проявление болезни фон Гиппеля — Линдау: тогда опухолей бывает несколько и появляются они в более молодом возрасте.

Что это значит простыми словами

Опухоль состоит из плотной сети мелких сосудов. Сама она обычно небольшая, но рядом с ней часто образуется киста с жидкостью или отёк — и именно они нередко сдавливают окружающие структуры и вызывают симптомы. По классификации ВОЗ гемангиобластома относится к опухолям 1-й степени: это не рак, метастазов она не даёт.

Болезнь Гиппеля — Линдау — наследственное заболевание, вызванное изменением гена VHL. Кроме гемангиобластом мозга и сетчатки, при ней могут возникать кисты и опухоли почек, поджелудочной железы, надпочечников. Поэтому выявленная гемангиобластома — повод обсудить генетическое обследование, особенно у молодого человека или при нескольких опухолях.

Как это выглядит в заключении МРТ

Классическая картина в мозжечке — киста с небольшим пристеночным узлом, который ярко накапливает контраст. Бывают и полностью солидные опухоли, иногда с извитыми сосудами по периферии. В спинном мозге небольшой узел часто сопровождается протяжённой сирингомиелией или отёком, несоразмерными размеру самой опухоли.

В правой гемисфере мозжечка — кистозное образование с пристеночным солидным узлом, интенсивно накапливающим контраст; МР-картина наиболее характерна для гемангиобластомы.

Интрамедуллярный узел на уровне Th7, выраженно накапливающий контраст, с протяжённой сирингомиелитической полостью.

Множественные мелкие узлы в мозжечке и спинном мозге, накапливающие контраст, — с учётом анамнеза (болезнь фон Гиппеля — Линдау) соответствуют гемангиобластомам.

Опасно ли это

Гемангиобластома доброкачественная, но из-за расположения в задней черепной ямке и спинном мозге может вызывать серьёзные симптомы: головную боль, рвоту, шаткость, нарушение координации, а в спинном мозге — слабость и онемение. Крупная киста в мозжечке может перекрыть отток ликвора и вызвать гидроцефалию.

При болезни Гиппеля — Линдау опухоли растут непредсказуемо: периоды роста сменяются долгими паузами. По данным проспективного исследования, оправданно лечить гемангиобластомы, которые вызывают симптомы, и наблюдать за бессимптомными, не подвергая пациента лишним вмешательствам.

Что делать дальше и к какому врачу

1. Нейрохирург оценит, нужна ли операция. Основной метод лечения гемангиобластомы, вызывающей симптомы, — хирургическое удаление; в отдельных случаях применяют радиохирургию.
2. Генетик — анализ гена VHL, особенно при молодом возрасте, нескольких опухолях или похожих случаях в семье.
3. При подтверждённой болезни Гиппеля — Линдау нужна программа регулярного наблюдения: МРТ головного и спинного мозга, осмотр сетчатки, обследование почек и надпочечников.

Частые вопросы

Гемангиобластома — это рак

Нет. Это доброкачественная опухоль 1-й степени по классификации ВОЗ, она не даёт метастазов. Опасность связана с её расположением и кистой, которая может сдавливать мозг.

Обязательно ли удалять гемангиобластому

Не всегда. Если опухоль не вызывает симптомов, особенно при болезни Гиппеля — Линдау, её могут наблюдать с помощью регулярной МРТ.

Могут ли появиться новые опухоли

При болезни Гиппеля — Линдау со временем появляются новые гемангиобластомы, поэтому наблюдение продолжается всю жизнь. При единичной опухоли без наследственного синдрома график контрольной МРТ после операции определит нейрохирург.

Источники

1. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al. Prospective natural history study of central nervous system hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease // J Neurosurg. 2014;120(5):1055-1062. PubMed
2. Maher ER, Neumann HP, Richard S. von Hippel-Lindau disease: a clinical and scientific review // Eur J Hum Genet. 2011;19(6):617-623. PubMed
3. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
4. Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы» (ID 585_2). Минздрав России, 2025. cr.minzdrav.gov.ru

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.

Подробнее в энциклопедии: Гемангиобластома — Википедия