Гипоплазия мозжечка на МРТ
Гипоплазия мозжечка — мозжечок или его червь меньше нормы из-за недоразвития; в отличие от атрофии, он не уменьшался, а изначально сформировался маленьким.
Также пишут: гипоплазия червя мозжечканедоразвитие мозжечкапонтоцеребеллярная гипоплазиямальформация Денди — Уокера
Гипоплазия мозжечка — это недоразвитие мозжечка или его средней части (червя), при котором он меньше нормы, но имеет в целом правильную форму. Главное отличие от атрофии: при гипоплазии мозжечок изначально сформировался маленьким, а при атрофии был нормальным и уменьшился. Это важно, потому что гипоплазия обычно не прогрессирует, а атрофия — часто прогрессирует.
Что это значит простыми словами
Мозжечок отвечает за координацию, равновесие, плавность движений, а также участвует в речи и обучении. Он формируется в течение всей беременности и первых месяцев жизни, поэтому на его развитие влияют многие факторы.
Возможные причины гипоплазии:
- генетические и хромосомные заболевания (в том числе группа понтоцеребеллярных гипоплазий);
- внутриутробные инфекции, прежде всего цитомегаловирусная;
- глубокая недоношенность и кровоизлияния в мозжечок у недоношенных;
- воздействие некоторых веществ во время беременности;
- пороки задней черепной ямки, например мальформация Денди — Уокера, при которой недоразвит червь мозжечка и расширен IV желудочек.
| Состояние | Что на МРТ | Как обычно протекает |
|---|---|---|
| Гипоплазия мозжечка | Мозжечок маленький, борозды обычные | Чаще не прогрессирует |
| Атрофия мозжечка | Мозжечок уменьшился, борозды расширены | Часто прогрессирует |
| Ретроцеребеллярная киста / мега цистерна | Мозжечок нормальный, позади него — жидкость | Обычно вариант нормы |
| Мальформация Денди — Уокера | Недоразвитый червь, расширенный IV желудочек, увеличенная задняя ямка | Зависит от сочетанных пороков |
Как это выглядит в заключении МРТ
Червь мозжечка уменьшен в размерах, ротирован кверху, IV желудочек сообщается с расширенной большой цистерной — признаки гипоплазии червя мозжечка (вариант Денди — Уокера).
Гемисферы и червь мозжечка уменьшены, листки мозжечка обычной ширины — гипоплазия мозжечка.
Лёгкая гипоплазия нижних отделов червя; мега цистерна магна.
У взрослых иногда пишут о «небольшом» черве без каких-либо жалоб — это может быть вариант строения, оценивать его нужно вместе с осмотром невролога.
Опасно ли это
Зависит от степени и причины. При выраженной гипоплазии у ребёнка бывают задержка моторного развития, шаткость, низкий мышечный тонус, нистагм, нарушения речи; интеллект может быть как нормальным, так и сниженным. Лёгкая изолированная гипоплазия червя иногда не проявляется вовсе. Если в задней ямке нарушен отток ликвора, может развиться гидроцефалия.
Что делать дальше и к какому врачу
- Ребёнку — консультация детского невролога; при подтверждённой гипоплазии часто нужен генетик.
- Врач может назначить генетическое обследование, анализы на внутриутробные инфекции, осмотр офтальмолога и сурдолога.
- Развитие поддерживают реабилитация, ЛФК, занятия с логопедом и дефектологом.
- Если находка выявлена на УЗИ во время беременности, уточнить её помогает МРТ плода — см. статью «МРТ при беременности».
Частые вопросы
Гипоплазия мозжечка прогрессирует
Обычно нет: это порок развития, а не процесс разрушения. Но некоторые генетические формы сочетают недоразвитие и постепенную атрофию, поэтому динамику оценивает невролог.
Можно ли вылечить гипоплазию мозжечка
Восстановить размер мозжечка нельзя, но реабилитация помогает ребёнку развивать координацию, речь и навыки.
Гипоплазия мозжечка у взрослого без жалоб — это опасно
Если нет симптомов, лёгкое уменьшение червя может быть вариантом строения. Обсудите находку с неврологом.
Источники
- Poretti A, Boltshauser E, Doherty D. Cerebellar hypoplasia: differential diagnosis and diagnostic approach // Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2014;166C(2):211-226. PubMed
- Bosemani T, Orman G, Boltshauser E, et al. Congenital abnormalities of the posterior fossa // Radiographics. 2015;35(1):200-220. PubMed
Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.
Подробнее в энциклопедии: Мозжечок — Википедия
Связанные термины
Спасибо! Ваш ответ помогает улучшать материалы.