Расшифровать МРТ
Глоссарий · Методики и режимы

Нефрогенный системный фиброз (НСФ)

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — НСФ — редкое тяжёлое уплотнение кожи и органов у людей с тяжёлой почечной недостаточностью, связанное с введением некоторых гадолиниевых контрастов.

Также пишут: НСФNSFнефрогенная фиброзирующая дермопатияnephrogenic systemic fibrosis

Редакция МРТ ИнфоКак мы проверяем материалы4 источника4 мин чтения

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — редкое, но тяжёлое заболевание, при котором кожа, подкожная клетчатка, а иногда и внутренние органы постепенно уплотняются и рубцуются. Оно развивается почти исключительно у людей с тяжёлой почечной недостаточностью после введения некоторых гадолиниевых контрастов для МРТ. При современных препаратах и правилах отбора пациентов риск стал очень низким.

Что это значит простыми словами

Впервые подобные изменения кожи у пациентов на диализе описали в 2000 году. В 2006 году появилась гипотеза, что заболевание связано с гадолинием — металлом, на основе которого делают контрасты для МРТ. Позже это подтвердили многочисленные наблюдения.

Механизм объясняют так: при здоровых почках препарат быстро выводится с мочой. Если почки почти не работают, контраст задерживается в организме надолго. Из нестабильных молекул часть гадолиния может высвобождаться, откладываться в тканях и запускать разрастание соединительной ткани.

Кто в группе риска:

  • тяжёлая хроническая болезнь почек (скорость клубочковой фильтрации, СКФ, ниже 30 мл/мин/1,73 м²);
  • пациенты на диализе;
  • острое повреждение почек;
  • в прошлом — люди, получавшие большие или повторные дозы старых линейных препаратов.
0 случаев
НСФ на 4931 введение современных препаратов группы II пациентам с СКФ ниже 30
Weinreb JC et al., Radiology 2021
2017
год, когда EMA приостановила в ЕС внутривенные линейные препараты гадодиамид, гадопентетовую кислоту и гадоверсетамид
EMA, 2017

Как это выглядит в заключении МРТ

Сам НСФ на снимках МРТ не диагностируют — это клинический диагноз, подтверждаемый биопсией кожи. В документах по МРТ термин встречается в контексте риска:

«СКФ 24 мл/мин/1,73 м². Учитывая риск НСФ, исследование выполнено без контрастного усиления».

«По жизненным показаниям введён макроциклический препарат в минимальной диагностической дозе; рекомендован диализ по графику».

«Противопоказания к введению гадолиниевого контраста не выявлены».

Опасно ли это

Сам по себе НСФ опасен: уплотнение кожи на руках и ногах ограничивает движения в суставах, возможны контрактуры, поражение мышц, лёгких, сердца. Эффективного лечения, гарантирующего выздоровление, нет; улучшение возможно при восстановлении функции почек.

Но риск заболеть сегодня очень низкий. Опасные линейные препараты в Европе для внутривенного введения отозваны, а у современных макроциклических препаратов так называемой группы II, по данным согласительного документа ACR и Национального почечного фонда США, случаев НСФ у пациентов с тяжёлой болезнью почек практически не регистрировали. У людей с нормальной работой почек НСФ не описан как значимая проблема.

Что делать дальше и к какому врачу

Перед МРТ с контрастом сообщите о болезни почек, диализе или пересаженной почке. Рассчитать СКФ по креатинину можно в сервисе «Калькулятор СКФ». Решение о введении контраста принимает рентгенолог вместе с лечащим врачом: часто достаточно исследования без контраста, а если контраст необходим, выбирают препарат группы II в минимальной дозе. Пациентам на диализе исследование обычно планируют так, чтобы сеанс диализа прошёл вскоре после введения контраста. Подробнее — в статьях «Гадолиний после МРТ» и «МРТ с контрастом».

Частые вопросы

Может ли НСФ развиться при здоровых почках?

Значимого риска у людей с нормальной функцией почек не выявлено. Заболевание связано с тяжёлой почечной недостаточностью.

Какие контрасты безопаснее?

Макроциклические препараты (так называемая группа II), например на основе гадобутрола или гадотеровой кислоты, связаны с минимальным риском. Выбор препарата делает клиника.

Через сколько после МРТ проявляется НСФ?

Обычно в течение дней — месяцев после введения контраста, реже позже. При появлении изменений кожи у человека с болезнью почек нужно сообщить врачу о прошлых МРТ с контрастом.

Нужно ли бояться МРТ с контрастом при умеренной болезни почек?

При СКФ выше 30 мл/мин/1,73 м² риск НСФ считается крайне низким. Решение принимают врачи с учётом пользы исследования.

Источники

  1. Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, et al. Scleromyxoedema-like cutaneous diseases in renal-dialysis patients // Lancet. 2000;356(9234):1000-1001. PubMed
  2. Grobner T. Gadolinium — a specific trigger for the development of nephrogenic fibrosing dermopathy and nephrogenic systemic fibrosis? // Nephrol Dial Transplant. 2006;21(4):1104-1108. PubMed
  3. Weinreb JC, Rodby RA, Yee J, et al. Use of intravenous gadolinium-based contrast media in patients with kidney disease: consensus statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation // Radiology. 2021;298(1):28-35. PubMed
  4. European Medicines Agency. Gadolinium-containing contrast agents — referral (Article 31), 2017. ema.europa.eu

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.

Связанные термины

ГадолинийГадолиний — металл, на основе которого делают контрастные препараты для МРТ; в связанной форме он делает ткани ярче на снимках.Контрастное усилениеКонтрастное усиление — введение в вену препарата гадолиния во время МРТ, чтобы лучше увидеть сосуды, опухоли, воспаление и рубцы.МР-урографияМР-урография — исследование почек и мочевыводящих путей на МРТ без облучения; показывает расширение лоханок, сужения и аномалии мочеточников.Накопление контрастаНакопление контраста — усиление яркости ткани на МРТ после введения гадолиния; бывает в норме и при опухолях, воспалении, активных очагах.Динамическое контрастирование (DCE)DCE — МРТ с серией быстрых снимков до, во время и после введения контраста; показывает, как быстро ткань накапливает и отдаёт контраст.
Статья была полезной?