Гетеротопия серого вещества на МРТ: что это и чем опасна

Гетеротопия серого вещества — это врождённый порок развития мозга, при котором группы нервных клеток находятся не в коре, а глубже: у стенок боковых желудочков или в толще белого вещества. До рождения эти нейроны должны были переместиться к поверхности полушарий, но остановились на полпути. Гетеротопия относится к нарушениям миграции нейронов и нередко становится причиной эпилепсии.

Что это значит простыми словами

Кора головного мозга формируется во время беременности. Нейроны появляются возле желудочков и затем «переселяются» наружу, выстраиваясь в слои. Если этот процесс нарушается, часть клеток остаётся в стороне от маршрута. Это живая нервная ткань, похожая на нормальное серое вещество, но связана она с соседними участками неправильно и поэтому может порождать эпилептические разряды.

Выделяют три основных вида:

перивентрикулярная (субэпендимальная) узловая гетеротопия — узелки вдоль стенок боковых желудочков, самый частый вариант;
подкорковая гетеротопия — крупные скопления в белом веществе полушария;
ленточная гетеротопия, или «двойная кора», — полоса серого вещества под корой, параллельная ей; она относится к одному спектру с лиссэнцефалией.

Почему это возникает

Чаще всего причина генетическая. Двусторонняя перивентрикулярная гетеротопия нередко связана с изменениями гена FLNA, ленточная — с генами DCX и LIS1. Гетеротопия может сочетаться с другими пороками развития коры, например с полимикрогирией или фокальной кортикальной дисплазией. Образ жизни взрослого человека на её появление не влияет: порок формируется до рождения.

Как это выглядит в заключении МРТ

Главный признак — узлы или полосы, сигнал от которых во всех режимах такой же, как от коры: их описывают как изоинтенсивные серому веществу. Они не накапливают контраст и не вызывают отёка.

По контуру тел боковых желудочков с обеих сторон определяются узловые образования, изоинтенсивные серому веществу во всех импульсных последовательностях, — МР-картина перивентрикулярной узловой гетеротопии.

В белом веществе правой лобной доли — участок гетеротопии серого вещества.

Субкортикально в обоих полушариях прослеживается полоса серого вещества, параллельная коре (ленточная гетеротопия).

Единичные мелкие узелки легко пропустить на обычном протоколе. Поэтому при приступах врач назначает МРТ по эпилептологическому протоколу с тонкими срезами — подробнее в статье «МРТ при эпилепсии».

Опасно ли это

Гетеротопия — не опухоль: она не растёт и не перерождается. Значение имеет то, какие симптомы она даёт.

Вид	Где находится	Чем обычно проявляется
Перивентрикулярная узловая	У стенок боковых желудочков	Эпилептические приступы; интеллект нередко сохранён
Подкорковая	В толще белого вещества	Приступы, иногда задержка развития и двигательные нарушения
Ленточная	Полоса под корой	Приступы; тяжесть зависит от толщины полосы

Единичный узелок может годами ничем себя не проявлять, иногда его находят случайно. Обширные изменения чаще сочетаются с задержкой развития у ребёнка.

Что делать дальше и к какому врачу

Обратитесь к неврологу или эпилептологу, даже если приступов не было: врач оценит находку и решит, нужна ли ЭЭГ.
При приступах проводят ЭЭГ (часто видео-ЭЭГ-мониторинг) и подбирают противоэпилептическую терапию.
При двусторонней или семейной гетеротопии полезна консультация генетика, особенно при планировании беременности.
Если приступы не удаётся контролировать лекарствами, обсуждают хирургическое лечение в специализированном эпилептологическом центре.

Частые вопросы

Можно ли вылечить гетеротопию

Сам участок серого вещества не исчезает, и лекарств, которые «вернули бы» нейроны на место, нет. Лечат проявления — прежде всего эпилептические приступы, в части случаев хирургически.

Передаётся ли гетеротопия по наследству

Некоторые формы связаны с генами и могут наследоваться. Оценить риск для детей помогает генетик после обследования.

Если приступов нет, нужно ли что-то делать

Обычно достаточно консультации невролога и наблюдения. Важно знать, как выглядят приступы, и при первых подозрительных эпизодах обращаться к врачу.

Нужна ли повторная МРТ

Гетеротопия не растёт, поэтому контрольные снимки «для оценки динамики» обычно не требуются. Повторное исследование назначают при новых симптомах или перед операцией.

Источники

Barkovich AJ, Guerrini R, Kuzniecky RI, et al. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development: update 2012 // Brain. 2012;135(Pt 5):1348-1369. PubMed
Severino M, Geraldo AF, Utz N, et al. Definitions and classification of malformations of cortical development: practical guidelines // Brain. 2020;143(10):2874-2894. PubMed
Guerrini R, Dobyns WB. Malformations of cortical development: clinical features and genetic causes // Lancet Neurol. 2014;13(7):710-726. PubMed
Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей» (ID 741_1). Минздрав России, 2022. cr.minzdrav.gov.ru

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.