Полимикрогирия на МРТ

Полимикрогирия — это врождённый порок развития коры головного мозга, при котором её поверхность образована множеством избыточно мелких, неправильно сложенных извилин. Кора в этом месте выглядит неровной и как будто утолщённой. Порок формируется до рождения, на поздних этапах созревания коры, и может проявляться эпилепсией, нарушениями речи, движений и развития.

Что это значит простыми словами

В норме кора складывается в извилины определённой формы и размера. При полимикрогирии нейроны доходят до своего места, но слои коры организуются неправильно, и вместо нескольких крупных извилин возникает множество мелких складок, иногда сросшихся между собой. Участок может быть небольшим, занимать часть доли или оба полушария.

Самый частый вариант — двусторонняя перисильвиарная полимикрогирия: изменения расположены вокруг сильвиевых борозд, в зонах, которые управляют речью, мимикой, жеванием и глотанием. Поэтому у таких детей нередко бывают трудности с речью и глотанием. Полимикрогирическая кора также выстилает края расщелины при шизэнцефалии.

Почему это возникает

Причины делят на две группы. Первая — генетические: описаны изменения во многих генах и хромосомные перестройки. Вторая — повреждение мозга плода во время беременности: внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, нарушения кровоснабжения (например, осложнения у монохориальных близнецов). Нередко точную причину установить не удаётся.

Как это выглядит в заключении МРТ

Полимикрогирию лучше всего видно на тонких срезах в режиме T1 с объёмной реконструкцией. Радиолог описывает неровную, «зазубренную» поверхность коры, мелкие частые извилины и нечёткую границу серого и белого вещества.

В области обеих сильвиевых борозд кора неравномерно утолщена, с множеством мелких извилин и неровной границей серого и белого вещества — МР-признаки двусторонней перисильвиарной полимикрогирии.

Участок полимикрогирии в задних отделах правой лобной доли.

Сильвиева борозда справа удлинена, продолжается вверх и назад, окружена полимикрогирической корой.

Опасно ли это

Полимикрогирия не растёт и не превращается в опухоль. Последствия зависят от размера и расположения изменений.

Эпилепсия при полимикрогирии встречается часто и может начаться не сразу, а спустя годы после рождения.

Что делать дальше и к какому врачу

1. Детский невролог или эпилептолог оценит развитие, при необходимости назначит ЭЭГ и лечение приступов.
2. Генетик подберёт обследование: от его результата зависят прогноз и риск для следующей беременности.
3. При нарушениях речи и глотания подключают логопеда и реабилитологов.
4. При ограниченной полимикрогирии и лекарственно устойчивой эпилепсии иногда обсуждают хирургическое лечение.

Частые вопросы

Полимикрогирия — это то же, что ДЦП

Нет. Это порок развития коры, который может быть одной из причин двигательных нарушений. Диагноз детского церебрального паралича ставит невролог по клинической картине.

Можно ли увидеть полимикрогирию до рождения

Иногда её подозревают при МРТ плода, но небольшие участки надёжнее оценить после рождения, когда кора окончательно сформирована.

Будет ли ребёнок развиваться нормально

Это зависит от размера и расположения изменений. Небольшой участок может почти не влиять на развитие, обширная полимикрогирия обычно требует длительной реабилитации.

Источники

1. Stutterd CA, Leventer RJ. Polymicrogyria: a common and heterogeneous malformation of cortical development // Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2014;166C(2):227-239. PubMed
2. Severino M, Geraldo AF, Utz N, et al. Definitions and classification of malformations of cortical development: practical guidelines // Brain. 2020;143(10):2874-2894. PubMed
3. Barkovich AJ, Guerrini R, Kuzniecky RI, et al. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development: update 2012 // Brain. 2012;135(Pt 5):1348-1369. PubMed
4. Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей» (ID 741_1). Минздрав России, 2022. cr.minzdrav.gov.ru

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.