Порэнцефалическая киста на МРТ

Порэнцефалическая киста (порэнцефалия) — это полость в веществе полушария головного мозга, заполненная спинномозговой жидкостью (ликвором). Она образуется на месте участка мозга, погибшего из-за кровоизлияния, инфаркта, инфекции или травмы, и часто сообщается с боковым желудочком. Чаще всего такие полости возникают до рождения или в первые месяцы жизни.

Что это значит простыми словами

Когда участок мозга у плода или младенца разрушается, погибшая ткань постепенно рассасывается, и на её месте остаётся пространство, которое заполняет ликвор. Так появляется порэнцефалическая полость. Её стенки образованы не корой, а белым веществом с рубцовыми изменениями — глиозом.

У взрослых похожие полости после инсульта или травмы обычно называют кистозно-глиозными изменениями, хотя по сути процесс тот же.

Почему это возникает

• кровоизлияние в мозг у плода или новорождённого, особенно у недоношенного ребёнка;
• перинатальный ишемический инсульт;
• внутриутробные и неонатальные инфекции;
• черепно-мозговая травма или операция на мозге;
• наследственные причины: изменения генов COL4A1 и COL4A2 делают стенки мелких сосудов уязвимыми, и в таких семьях порэнцефалия и кровоизлияния встречаются у нескольких родственников.

Как это выглядит в заключении МРТ

Содержимое полости во всех режимах даёт такой же сигнал, как ликвор: тёмный на T1, яркий на T2 и подавленный на FLAIR. Вокруг часто видна полоска глиоза, яркая на FLAIR. Соседний боковой желудочек может быть расширен и подтянут к полости.

В правой теменной доле — порэнцефалическая киста, сообщающаяся с телом правого бокового желудочка, с глиозными изменениями окружающего вещества.

Кистозно-глиозная полость (порэнцефалия) в бассейне левой средней мозговой артерии — вероятно, последствия перинатального поражения.

Расширение левого бокового желудочка за счёт сообщения с порэнцефалической полостью.

Врачу важно отличить порэнцефалию от шизэнцефалии, при которой щель выстлана серым веществом, и от арахноидальной кисты, которая лежит снаружи мозга, между оболочками.

Опасно ли это

Сама полость — след давнего повреждения, а не активная болезнь и не опухоль. Прогноз в основном зависит от того, насколько велик утраченный участок и где он расположен.

Что делать дальше и к какому врачу

1. Невролог (для ребёнка — детский невролог) сопоставит находку с симптомами и развитием.
2. При приступах — ЭЭГ и консультация эпилептолога.
3. Если у родственников были инсульты, кровоизлияния или порэнцефалия, обсудите с врачом консультацию генетика.
4. Повторная МРТ обычно нужна только при новых симптомах: как правило, полость со временем не меняется.

Частые вопросы

Можно ли убрать порэнцефалическую кисту

Утраченную ткань мозга восстановить нельзя, а сама полость обычно не требует операции. Хирургическое лечение обсуждают редко — например, при гидроцефалии или лекарственно устойчивой эпилепсии.

Порэнцефалия — это всегда последствия родовой травмы

Нет. Часто полость возникает ещё до родов из-за кровоизлияния или нарушения кровотока у плода, иногда причина наследственная.

Может ли порэнцефалия появиться у взрослого

Похожие полости у взрослых образуются после инсульта или травмы, но в заключении их чаще называют кистозно-глиозными изменениями.

Источники

1. Eller KM, Kuller JA. Fetal porencephaly: a review of etiology, diagnosis, and prognosis // Obstet Gynecol Surv. 1995;50(9):684-687. PubMed
2. Gould DB, Phalan FC, Breedveld GJ, et al. Mutations in Col4a1 cause perinatal cerebral hemorrhage and porencephaly // Science. 2005;308(5725):1167-1171. PubMed
3. Meuwissen ME, Halley DJ, Smit LS, et al. The expanding phenotype of COL4A1 and COL4A2 mutations: clinical data on 13 newly identified families and a review of the literature // Genet Med. 2015;17(11):843-853. PubMed
4. Yoneda Y, Haginoya K, Kato M, et al. Phenotypic spectrum of COL4A1 mutations: porencephaly to schizencephaly // Ann Neurol. 2013;73(1):48-57. PubMed

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.