Ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) на МРТ

Пигментный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) — редкая доброкачественная опухоль синовиальной оболочки сустава, синовиальной сумки или сухожильного влагалища. Сейчас её называют теносиновиальной гигантоклеточной опухолью. Ткань разрастается ворсинами и узлами и накапливает гемосидерин — железосодержащий пигмент из распавшейся крови, поэтому на МРТ она выглядит очень характерно.

Что это значит простыми словами

Несмотря на слово «синовит» в старом названии, это не обычное воспаление, а опухолевый процесс: доброкачественный, но склонный к местному росту и рецидивам. Murphey и соавт. (2008) описывают несколько форм:

• диффузная — поражена вся оболочка сустава, чаще всего коленного, затем тазобедренного;
• локальная — отдельный узел в суставе;
• поражение синовиальной сумки;
• поражение сухожильного влагалища — его называют гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища; оно встречается примерно в три раза чаще суставных форм и обычно возникает на кисти и стопе.

Почему это возникает

Причина до конца не выяснена. Известно, что важную роль в росте опухоли играет сигнальный путь CSF1/CSF1R: на нём основаны современные таргетные препараты (Brahmi и соавт., 2016).

Как это выглядит в заключении МРТ

Диффузное утолщение синовиальной оболочки с узловыми разрастаниями низкого сигнала на T2 и артефактом «расцветания» на градиентных последовательностях (отложения гемосидерина) — МР-картина пигментного ворсинчато-узлового синовита.

Узловое образование в области жирового тела Гоффа с низким сигналом на T2 — нельзя исключить локальную форму теносиновиальной гигантоклеточной опухоли.

Эрозии суставных поверхностей с обеих сторон сустава, гемартроз.

По Murphey и соавт., низкий сигнал на T2 и «расцветание» на градиентных последовательностях (T2*) из-за гемосидерина почти патогномоничны для этой опухоли. МРТ также лучше всего показывает, насколько распространён процесс, — это важно для полного удаления. Эрозии кости с обеих сторон сустава чаще всего встречаются в тазобедренном суставе — более чем в 90% случаев его поражения.

Опасно ли это

Опухоль доброкачественная; злокачественные варианты описаны, но очень редки. Без лечения диффузная форма может разрушать хрящ и кость, вызывать повторные кровоизлияния в сустав и боль. Рецидивы после операции чаще бывают при диффузной форме внутри сустава. Обзор Gouin и Noailles (2017) подчёркивает: МРТ необходима для диагноза и иногда достаточна, а тактику выбирают с учётом формы, симптомов, расположения и того, растёт ли опухоль.

Что делать дальше и к какому врачу

1. С заключением — к травматологу-ортопеду, лучше в центр, где лечат опухоли костей и мягких тканей.
2. Основное лечение — максимально полное удаление поражённой ткани (синовэктомия) артроскопически или открыто.
3. При рецидивах и распространённых формах обсуждают лучевую терапию и таргетные препараты, блокирующие путь CSF1/CSF1R.
4. После лечения нужны контрольные МРТ; их график определяет врач.

Частые вопросы

Это рак?

Нет, это доброкачественная опухоль. Злокачественные варианты встречаются очень редко, но из-за склонности к рецидивам за суставом наблюдают и после лечения.

Почему изменили название?

Выяснилось, что это опухоль, а не воспаление. Поэтому суставные формы и опухоль сухожильного влагалища объединили под названием «теносиновиальная гигантоклеточная опухоль».

Всегда ли нужна операция?

Тактику выбирают индивидуально: учитывают форму, жалобы, расположение и рост образования. Чаще всего основное лечение — хирургическое удаление.

Источники

1. Murphey MD, Rhee JH, Lewis RB, et al. Pigmented villonodular synovitis: radiologic-pathologic correlation // Radiographics. 2008;28(5):1493-1518. PubMed
2. Gouin F, Noailles T. Localized and diffuse forms of tenosynovial giant cell tumor (formerly giant cell tumor of the tendon sheath and pigmented villonodular synovitis) // Orthop Traumatol Surg Res. 2017;103(1S):S91-S97. PubMed
3. Brahmi M, Vinceneux A, Cassier PA. Current systemic treatment options for tenosynovial giant cell tumor/pigmented villonodular synovitis: targeting the CSF1/CSF1R axis // Curr Treat Options Oncol. 2016;17(2):10. PubMed

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.