Краниофарингиома на МРТ

Краниофарингиома — это редкая доброкачественная по строению опухоль, которая растёт из остатков эмбрионального краниофарингеального протока в области турецкого седла и над ним. Она обычно состоит из кист и плотной части, часто содержит кальцинаты. Несмотря на низкую злокачественность, опухоль опасна близостью к зрительным нервам, гипофизу и гипоталамусу.

Что это значит простыми словами

Над гипофизом проходят зрительные нервы и расположен гипоталамус — центр, регулирующий гормоны, аппетит, температуру тела и сон. Краниофарингиома растёт медленно, но, увеличиваясь, сдавливает эти структуры. Поэтому её проявления — это в первую очередь нарушения зрения и гормонов, а не боль.

Различают два типа опухоли:

Типичные симптомы: головная боль, сужение полей зрения или снижение остроты зрения, у детей — задержка роста и полового развития, жажда и обильное мочеиспускание (несахарный диабет), прибавка веса, быстрая утомляемость. При перекрытии оттока ликвора развивается гидроцефалия.

Как это выглядит в заключении МРТ

В супраселлярной области определяется кистозно-солидное образование 32×28×30 мм с кальцинатами, неоднородно накапливающее контраст, деформирующее хиазму — вероятно, краниофарингиома.

Кистозный компонент гиперинтенсивен на T1 (белковое содержимое).

Расширение боковых желудочков вследствие сдавления отверстий Монро.

На МРТ краниофарингиома часто выглядит как сочетание кист с «маслянистым» белковым содержимым, светлым на T1, и плотной части, которая накапливает контраст. Кальцинаты лучше видны на КТ. Главные «соседи» по дифференциальной диагностике — киста кармана Ратке (без солидной части и кальцинатов) и аденома гипофиза.

Опасно ли это

Краниофарингиома почти никогда не даёт метастазов, но её нельзя назвать безобидной. Опухоль может привести к необратимой потере зрения, гормональной недостаточности и нарушениям функций гипоталамуса. Долгосрочная выживаемость высокая, но качество жизни во многом зависит от того, насколько сохранён гипоталамус.

Что делать дальше и к какому врачу

1. Обратитесь к нейрохирургу — желательно в центре с опытом лечения опухолей селлярной области.
2. Нужны обследование у эндокринолога (гормоны гипофиза, водный обмен) и у офтальмолога (поля и острота зрения).
3. Перед операцией обычно делают МРТ с контрастом; для оценки кальцинатов — КТ.
4. Лечение включает операцию и при необходимости лучевую терапию; при кистозных опухолях иногда используют внутрикистозное лечение. Для папиллярных опухолей с мутацией BRAF изучается таргетная терапия. Тактику выбирает команда врачей.

Частые вопросы

Краниофарингиома — это рак

Нет, по строению это доброкачественная опухоль, но из-за расположения она может серьёзно влиять на здоровье и требует лечения.

Может ли краниофарингиома вернуться после операции

Да, рецидивы возможны, поэтому после лечения необходимы регулярные контрольные МРТ.

Почему после лечения нужны гормоны

Опухоль или операция могут нарушить работу гипофиза. Тогда недостающие гормоны восполняют препаратами под контролем эндокринолога.

Можно ли просто наблюдать краниофарингиому

Решение принимает нейрохирург. Растущие опухоли и опухоли, сдавливающие зрительные пути, обычно лечат.

Источники

1. Müller HL, Merchant TE, Warmuth-Metz M, Martinez-Barbera JP, Puget S. Craniopharyngioma // Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):75. PubMed
2. Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE, et al. Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas // Nat Genet. 2014;46(2):161-165. PubMed
3. Choi SH, Kwon BJ, Na DG, et al. Pituitary adenoma, craniopharyngioma, and Rathke cleft cyst involving both intrasellar and suprasellar regions: differentiation using MRI // Clin Radiol. 2007;62(5):453-462. PubMed

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.

Подробнее в энциклопедии: Краниофарингиома — Википедия