Болезнь моямоя на МРТ

Болезнь моямоя — редкое хроническое заболевание сосудов мозга, при котором постепенно сужаются, а затем могут закрыться концевые отделы внутренних сонных артерий и начальные отделы их крупных ветвей. В ответ у основания мозга развивается сеть мелких расширенных обходных сосудов. На ангиографии она похожа на облачко дыма — по-японски «моямоя».

Что это значит простыми словами

Мозг получает кровь в основном по двум внутренним сонным артериям. При моямоя их концевые отделы медленно сужаются. Мозг пытается компенсировать нехватку крови и «отращивает» множество тонких обходных сосудов (коллатералей). Эти сосуды хрупкие и полностью не справляются с нагрузкой, поэтому возникают эпизоды ишемии, а у взрослых — иногда и кровоизлияния.

Важно различать:

• болезнь моямоя — самостоятельное заболевание без установленной причины; чаще встречается в Восточной Азии, около 15 % случаев семейные;
• синдром моямоя — такая же картина сосудов на фоне другого заболевания или состояния: серповидноклеточной анемии, нейрофиброматоза 1 типа, синдрома Дауна, облучения головы и др.

У болезни два возрастных пика: около 5 лет и около 40 лет. У детей чаще бывают ишемические приступы, у взрослых — и ишемия, и внутримозговые кровоизлияния.

Как это выглядит в заключении МРТ

Выраженный стеноз супраклиноидных отделов обеих ВСА и М1-сегментов СМА, множественные мелкие коллатерали в области базальных ганглиев — МР-картина, характерная для болезни (синдрома) моямоя.

В базальных ганглиях с обеих сторон — множественные мелкие «пустоты потока».

Постишемические изменения в зоне смежного кровоснабжения справа.

Основу диагностики составляют МР-ангиография и стандартная МРТ: видно сужение артерий, мелкие коллатерали в глубоких отделах мозга, старые и свежие инфаркты. Перед операцией обычно выполняют катетерную ангиографию и оценивают кровоснабжение мозга — например, с помощью перфузионной МРТ. Диагностические критерии болезни в 2021 году обновил японский исследовательский комитет.

Опасно ли это

Да, моямоя — серьёзное, обычно медленно прогрессирующее заболевание. Без лечения возможны повторные транзиторные ишемические атаки, инсульты и, у взрослых, кровоизлияния в мозг. Операции по восстановлению кровоснабжения мозга (реваскуляризация) помогают снизить риск новых ишемических эпизодов.

У детей приступы нередко провоцирует учащённое дыхание — например, при плаче, крике или сильном напряжении.

Что делать дальше и к какому врачу

1. С заключением о моямоя нужно обратиться к неврологу и нейрохирургу, лучше — в центр, где лечат сосудистые заболевания мозга; ребёнка ведут детский невролог и детский нейрохирург.
2. Диагноз уточняют: исключают заболевания, при которых развивается синдром моямоя, оценивают кровоснабжение мозга и его резервы.
3. Основной метод лечения при симптомах — реваскуляризация: прямое шунтирование (анастомоз поверхностной височной и средней мозговой артерий) или непрямые методы, когда к поверхности мозга подводят хорошо кровоснабжаемые ткани. Объём и сроки определяет нейрохирург.

Частые вопросы

Болезнь моямоя передаётся по наследству

У части семей прослеживается наследственная предрасположенность: около 15 % случаев семейные. Если моямоя есть у близкого родственника, вопрос обследования обсуждают с неврологом.

Чем болезнь моямоя отличается от синдрома моямоя

Картина сосудов одинаковая. «Болезнью» называют случаи без установленной причины, «синдромом» — когда такие изменения развиваются на фоне другого заболевания или после облучения.

Можно ли вылечить моямоя таблетками

Лекарства не останавливают сужение артерий. Их применяют по назначению врача для профилактики ишемии, а основным методом при симптомах остаётся хирургическая реваскуляризация.

Нужно ли регулярно повторять МРТ

Обычно да: пациентов наблюдают с периодической МРТ и МР-ангиографией, чтобы вовремя заметить прогрессирование. Интервал определяет врач.

Источники

1. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives // Lancet Neurol. 2008;7(11):1056-1066. PubMed
2. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome // N Engl J Med. 2009;360(12):1226-1237. PubMed
3. Kuroda S, Fujimura M, Takahashi J, et al. Diagnostic Criteria for Moyamoya Disease — 2021 Revised Version // Neurol Med Chir (Tokyo). 2022;62(7):307-312. PubMed

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача.

Подробнее в энциклопедии: Болезнь моямоя — Википедия